Гемифациальный спазм (болезнь или судорога Бриссо) – это нервно-мышечное заболевание из группы кранио-цевикальных дискинезий, проявляющееся безболезненными периодическими насильственными сокращениями мускулатуры половины лица и развивающееся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга на стороне поражения.
Клиника и диагностика
Типичный гемифациальный спазм развивается первоначально в периорбитальных мышцах и распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, включая платизму.
Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 – 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков.
В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. "Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов – это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких "потрясываний", еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне".
Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.
Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.
Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.
Лечение
В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.
Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.
Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.
В результате хирургического лечения более чем у 90% пациентов достигается полное устранение симптомов ГС сразу же после проведенного вмешательства. Процент различных осложнений при выполнении данных операций не высок и составляет менее 1%.