Аномалия, или мальформация Арнольда–Киари это – врожденная аномалия развития кранио-вертебрального перехода, характеризуемая смещением миндалин мозжечка и в ряде случаев ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия.
Аномалия Киари (мальформация Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом.
Нередко аномалия Арнольда-Киари сопровождается возникновением вторичной сирингомиелии шейного отдела спинного мозга (скоплением спинномозговой жидкости в центральном канале спинного мозга с последующим его сдавлением изнутри).
Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
Хирургическое лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии возможно только хирургическим путем. Операция заключается в декомпрессии задней черепной ямки или установке ликворного шунта при сопутствующей гидроцефалии.
Местная декомпрессия выполняется под общей анестезией и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Опущенные миндалики мозжечка при этом также резецируются, чем достигается устранение компрессии ствола мозга. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка - толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора. Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость с помощью специального полого шунта с клапаном или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняется поэтапно.
Эффективность хирургической декомпрессии составляет от 50 до 85% по данным разных авторов. Необходимо помнить, что хирургическое лечение лучше проводить до развития грубых неврологических нарушений, так как после проведения хирургического лечения восстановление функций не всегда происходит полностью, и основной задачей хирургии является стабилизация неврологического статуса пациента и недопущение дальнейшего прогрессирования заболевания.
Ниже приводим ряд клинических наблюдений хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари в нашей клинике.
Больной К., 45 лет, житель Ставропольского Края.
ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЙ: Аномалия Арнольда-Киари I типа. Прогрессирующая каудальная дистопия гипертрофированных миндаликов мозжечка с компрессией большой цистерны мозга, нижних отделов IV желудочка, продолговатого и спинного мозга. Выраженный общемозговой, вестибуло-атаксический синдром. Легкий бульбарный синдром. МКБ-10: Q07.0.
Особенности течения заболевания.
Поступил в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ с жалобами на головную боль распирающего характера, больше выраженную в затылочной области, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, шаткость при ходьбе, периодическую тошноту и рвоту, чувство комка в горле, периодическое поперхивание в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи.
Анамнез заболевания: Считает себя больным в течение нескольких лет, периодически лечится по поводу шейного остеохондроза. Последние месяцы отмечает усиление головных болей, общей слабости, появление шаткости при ходьбе, чувства комка в горле, периодическое поперхивание в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи. Очередной курс консервативного лечения в отделении неврологии РКБ – без эффекта, МРТ головного мозга выявило признаки синдрома Арнольда-Киари с опущением миндалик мозжечка в БЗО на 17 мм. Госпитализирован в отделение нейрохирургии РКБ ФГУ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения.
Неврологический статус при поступлении: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Выражен общемозговой синдром в виде цефалгии преимущественно затылочной локализации, головокружении, периодической тошноты и рвоты. Зрачки D=S, глазодвижение не страдает. ЧМН – отмечается парез небной занавески слева. Легкий бульбарный синдром, выражающийся в чувстве комка в горле, периодическом поперхивании в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи. Сухожильные рефлексы и тонус конечностей повышены D=S. Двигательных и чувствительных нарушений не выявлено. Умеренно выраженный горизонтальный нистагм. Выраженная шаткость и отклонение в позе Ромберга, больше влево, ПНП с интенцией с обеих сторон, больше слева. Нарушения функций органов малого таза нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Менингеальных знаков нет. Судорог на момент осмотра нет.
МРТ головного мозга, краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника больного перед операцией
В нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ больному было выполнено оперативное вмешательство:
1) Иссечение участка широкой фасции правого бедра в качестве аутотрансплантата.
2) Срединная субокципитальная краниотомия, декомпрессия задней черепной ямки и краниовертебрального перехода с резекцией задней дужки атланта, менингоарахнолизис большой цистерны мозга, микрохирургическая субпиальная резекции миндаликов мозжечка, аутопластика дуральной воронки краниовертебрального перехода аутотрансплантатом широкой фасции бедра.
Оперировал: руководитель отделения нейрохирургии, нейрохирург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.
Ниже представлены показательные интраоперационные фотографии:
 |
| Интраоперационная картина после выполненной субокципитальной краниотомии, рассечения твердой мозговой оболочки краниовертебрального перехода. Видны увеличенные в размерах и опушенные миндалики мозжечка (1), которые полностью закрывают большую цистерну мозга, сдавливая верхнешейный отдел спинного мозга, выход из 4-го желудочка и нижние отделы продолговатого мозга. |
 |
| Интраоперационная картина после выполненной субпиальной микрохирургической резекции опушенных миндалин мозжечка с декомпрессией большой цистерны, продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга. Выход из 4-го желудочка свободен. Видны полушария мозжечка (1), верхнешейный отдел спинного мозга (2). |
Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больной выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции, с существенным улучшением под наблюдение невролога.
МРТ-контроль головного мозга, краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника у данного больного спустя 1.5 года после операции:
Состояние больного при осмотре спустя 1.5 года после операции вполне удовлетворительное, полностью реабилитирован.
Больная В., 46 лет, жительница Ростовской области.
ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЙ: Аномалия Арнольда-Киари I типа. Состояние после декомпрессии задней черепной ямки и краниовертебрального перехода (2010 г.). Прогрессирующая каудальная дистопия миндалик мозжечка с выраженной компрессией большой цистерны и продолговатого мозга. Выраженный общемозговой, вестибуло-атаксический синдром. Легкий бульбарный синдром. МКБ-10: Q07.0.
Особенности течения заболевания.
Поступила в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ с жалобами на головные боли, боли тянущего характера в области затылка и шеи, повышение АД, тошноту, рвоту, головокружение, выраженную шаткость при ходьбе, нарушения глотания, чувство комка в горле, двоение при взгляде перед собой.
Считает себя больной с декабря 2009 года, когда появились и стали нарастать вышеуказанные жалобы. При МРТ головного мозга от 27.05.10 г. №1802 выявлена эктопия миндалин мозжечка (аномалия Арнольда-Киари). Обратилась для решения вопроса об оперативном лечении в ГУЗ РОКБ, где 08.06.2010 г. больной была выполнена операция субокципитальная краниотомия с резекцией задней дуги атланта, декомпрессия задней черепной ямки, пластика дуральной воронки краниовертебрального перехода. В течение определенного времени после операции чувствовала себя удовлетворительно с улучшением. Спустя 2 года после операции отметила ухудшение самочувствия, когда возобновились головная боль, тошнота, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушения глотания. По данным контрольного МРТ головного мозга выявлено прогрессирующее пролабирование миндалик мозжечка до уровня С2-позвонка с компрессией шейного отдела спинного мозга. Госпитализирована в отделение нейрохирургии РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения.
В неврологическом статусе при поступлении: Состояние субкомпенсированное. Сознание ясное. Зрачки D=S. Глазодвижение: парез отведения взора слева, диплопия. Выражен общемозговой синдром в виде цефалгии преимущественно теменно-затылочной локализации, головокружения, тошноты, рвоты. Легкий бульбарный синдром (элементы дисфонии, пеперхивания при употреблении жидкой пищи). Сухожильные рефлексы с рук и ног высокие. Парезов и параличей конечностей нет. Правосторонняя проводниковая гемигипестезия. В позе Ромберга неустойчива, выраженная шаткость с заваливанием, ПНП с интенцией с обеих сторон, больше слева. Нарушения функций тазовых органов нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Менингеальных знаков нет. Судорог на момент осмотра нет.
В нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ больной было выполнено оперативное вмешательство:
1) Иссечение участка широкой фасции правого бедра в качестве аутотрансплантата.
2) Субокципитальная рекраниотомия, расширенная декомпрессия краниовертебрального перехода с аркотомией дужки 2-го шейного позвонка, менингоарахнолизис большой цистерны мозга, микрохирургическая субпиальная резекции миндаликов мозжечка, аутопластика дуральной воронки краниовертебрального перехода аутотрансплантатом широкой фасции бедра.
Оперировал: руководитель отделения нейрохирургии, нейрохирург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.
Ниже представлены интраоперационные фотографии основных этапов операции:
<
 |
| Интраоперационная картина после выполненной субокципитальной рекраниотомии, удаления рубцовой ткани, частичной аркотомии 2-го шейного позвонка и разведения краев твердой мозговой оболочки краниовертебрального перехода. Видны увеличенные в размерах и опушенные миндалики мозжечка (1), верхнешейный отдел спинного мозга (2). Выход из 4-го желудочка заблокирован. |
 |
| Интраоперационная картина после выполненной субпиальной микрохирургической резекции опушенных миндалин мозжечка с декомпрессией верхнешейного отдела спинного мозга. Выход из 4-го желудочка свободен. |
 |
| Интраоперационная картина после выполненной микрохирургической пластики твердой мозговой оболочки краниовертебрального перехода путем вшивания участка собственной широкой фасции бедра... |
Данные гистологического исследования интраоперационного материала: в иссеченных миндаликах мозжечка выраженный отек, дистрофические изменения в ганглиозных клетках с признаками лизиса ядер, гиалиновые тельца; очаговые периваскулярные кровоизлияния; сосуды частично варикозно расширены, частично со спавшимися стенками, с гиалинозом, встречаются артерии мелкого калибра с полной облитерацией просвета.
Особенность данного клинического случая состоит в том, что, к сожалению первичная декомпрессия и пластика краниовертебрального перехода не увенчалась успехом, состояние больной ухудшалось в результате прогрессирующего опущения миндалик мозжечка и их давления на продолговатый и спинной мозг, что потребовало повторной операции с микрохирургическим удалением миндаликов мозжечка. Учитывая, что первичная пластика была выполнена искусственным заменителем, повторную пластику для большей надежности было решено выполнить собственной тканью.
Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больная была выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки, с частичным регрессом неврологической симптоматики под наблюдение невролога.
Больная П., 42 года, жительница Краснодарского Края.
ДИАГНОЗ КЛИНИЧЕСКИЙ: Аномалия Арнольда-Киари I типа. Прогрессирующая каудальная дистопия гипертрофированных миндаликов мозжечка с компрессией большой цистерны мозга, нижних отделов IV желудочка, продолговатого и спинного мозга. Вторичная сирингомиелия. Умеренно выраженный бульбарный синдром. Вестибуло-атаксический синдром.
Особенности течения заболевания.
Поступила в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ с жалобами на головную боль, головокружение, шаткость при ходьбе, периодическую тошноту и рвоту, чувство комка в горле, периодическое поперхивание в покое и приеме жидкой пищи.
Анамнез заболевания: Считает себя больной в течение нескольких лет, периодически лечится по поводу шейного остеохондроза. Последние месяцы отмечает усиление головных болей, общей слабости, появление шаткости при ходьбе, чувства комка в горле, периодическое поперхивание в покое, при сгибании головы и приеме жидкой пищи. МРТ головного мозга и шейного отдела выявило признаки синдрома Арнольда-Киари с опущением миндалик мозжечка и развитием вторичной сирингомиелии. Госпитализирована в отделение нейрохирургии РКБ ФГУ ЮОМЦ ФМБА России для оперативного лечения.
Неврологический статус при поступлении: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Выражен общемозговой синдром в виде цефалгии преимущественно затылочной локализации, головокружении, периодической тошноты и рвоты. Зрачки D=S, глазодвижение не страдает. ЧМН – отмечается парез небной занавески слева. Легкий бульбарный синдром. Сухожильные рефлексы и тонус конечностей повышены D=S. Двигательная дисфункция в иде слабости в руках, больше справа, чувствительные нарушени в виде «полукуртки». Умеренно выраженный горизонтальный нистагм. Выраженная шаткость и отклонение в позе Ромберга, больше влево, ПНП с интенцией с обеих сторон, больше слева. Нарушения функций органов малого таза нет. Вегетативно-трофических расстройств нет. Менингеальных знаков нет. Судорог на момент осмотра нет.
МРТ краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника больной перед операцией:
В нейрохирургическом отделении РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ больной было выполнено оперативное вмешательство:
1) Иссечение участка широкой фасции правого бедра в качестве аутотрансплантата.
2) Срединная субокципитальная краниотомия, расширенная декомпрессия задней черепной ямки и краниовертебрального перехода с резекцией задней дужки атланта и аркотомией дужки аксиса, менингоарахнолизис большой цистерны мозга, микрохирургическая субпиальная резекция гипертрофированных миндаликов мозжечка, аутопластика дуральной воронки краниовертебрального перехода аутотрансплантатом широкой фасции бедра.
Оперировал: руководитель отделения нейрохирургии, нейрохирург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.
Течение послеоперационного периода гладкое, без осложнений. Больная выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции, с существенным улучшением под наблюдение невролога.
МРТ-контроль краниовертебрального перехода и верхнешейного отдела позвоночника у данной больной спустя 8 месяцев после операции (отмечается расширение большой цистерны мозга и уменьшение сирингомиелитической кисты верхнешейного отдела спинного мозга):
Состояние больной при осмотре спустя 8 месяцев после операции удовлетворительное, больная была госпитализирована повторно для курса нейрореабилитации.
Таким образом, микронейрохирургические операции при аномалии Арнольда-Киари с выраженной клинической картиной являются абсолютно оправданными и достаточно эффективными.
Следует отметить, что далеко не всегда требуется хирургическое лечении при выявлении признаков аномалии Арнольда-Киари по данным МРТ-исследования. В любом случае, при наличии такого заключения и постановки подобного диагноза, нужно всегда обращаться за консультацией к нейрохирургу!