ВНУТРИМОЗГОВЫЕ ОПУХОЛИ ПОЛУШАРИЙ МОЗГА
Внутримозговые опухоли полушарий мозга — доброкачественные и злокачественные опухоли, располагающиеся непосредственно в тканях головного мозга. Опухоли полушарий мозга проявляются общемозговыми (головная боль, застой дисков зрительных нервов, головокружение, рвота, психические нарушения) и очаговыми (двигательные нарушения, выпадения чувствительности, зрительные расстройства, нарушения речи, нейро-эндокринный синдром и пр.) симптомами. Диагностика опухоли полушарий мозга включает офтальмоскопию, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ и МРТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечение опухоли полушарий мозга может включать радикальное или частичное ее удаление, хирургическую декомпрессию головного мозга, химиотерапию, лучевую терапию и симптоматическое лечение.
Внутримозговые опухоли полушарий мозга занимают примерно 1,4% от всех злокачественных опухолей. На их долю приходится 2,4% всех летальных исходов, связанных с заболеванием раком, как во взрослом, так и в детском возрасте. Заболеваемость опухолями полушарий мозга составляет 3,7 на 100 тыс. человек. В настоящее время отмечается тенденция к росту этого показателя. Опухоли полушарий мозга в педиатрической практике встречаются заметно реже, чем у взрослых пациентов. Наибольшей заболеваемости подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет. Внутримозговые опухоли полушарий мозга являются предметом совместного изучения неврологии, онкологии и нейрохирургии.
Причины возникновения опухоли полушарий мозга
Бесспорной причиной развития опухоли полушарий мозга является радиация. Это подтверждается возникновением внутримозговых опухолей у пациентов, проходивших лучевую терапию в связи с различными заболеваниями. Предполагается, что риск возникновения опухоли полушарий мозга повышается при употреблении заменителя сахара аспартама, воздействии винилхлорида, неблагоприятном влиянии электромагнитных полей при использовании мобильного телефона.
Некоторые авторы связывают опухоли полушарий мозга с нарушениями в иммунной системе, которые могут иметь врожденный характер, наблюдаются у больных ВИЧ или являются следствием иммуносупрессорной терапии. Также замечено, что ряд опухолей полушарий мозга ассоциируется с такими заболеваниями как туберозный склероз, Синдром Von Hippel-Lindau, нейрофиброматоз Реклингхаузена.
Классификация опухолей полушарий мозга
Принципиальным является разделение опухолей полушарий мозга на первичные и вторичные (метастатические). Первичные опухоли полушарий мозга в большинстве своем развиваются из глиальных элементов, за что и получили название глиальные опухоли. Из них наиболее часто встречается астроцитома. Раже встречаются первичные опухоли полушарий мозга, берущие начало в соединительнотканных структурах (например, в оболочке сосудов головного мозга) и железистой ткани. К ним относятся саркомы и ангиоретикулемы, аденомы.
Метастатические опухоли полушарий мозга представляют собой метастазы злокачественных опухолей внемозговой локализации. Чаще других в головной мозг метастазирует рак легких, второе место по частоте внутримозговых метастазов занимает рак молочной железы. Реже вторичные опухоли полушарий мозга возникают при метастазах меланомы, гипернефромы, ретинобластомы, опухолей надпочечников и др.
Симптомы опухоли полушарий мозга
Общемозговые симптомы
Общемозговые симптомы внутримозговой опухоли полушарий мозга связаны с повышением внутричерепного давления (гидроцефалией). Причем степень гипертензии не зависит напрямую от размеров опухоли. Так, небольшие опухоли полушарий мозга могут приводить к нарушению ликвородинамики и существенному увеличению внутричерепного давления, а опухоли больших размеров иногда сопровождаются слабовыраженной общемозговой симптоматикой. К общемозговым симптомам относятся: головная боль,головокружение, рвота, поражение дисков зрительных нервов, психические расстройства, эпилептические приступы.
При внутримозговой опухоли полушарий мозга головная боль носит тупой распирающий диффузный характер. В начальном периоде она обычно возникает периодически, а затем становится постоянной. Зачастую пациенты отмечают уменьшение интенсивности головной боли при определенном положении головы (как правило, в положении лежа на пораженной стороне головы).
Характерным клиническим признаком опухоли полушарий мозга является головокружение. Оно носит приступообразный системный характер в виде ощущения собственного вращения или вращения окружающих предметов. Головокружение может сопровождаться другими симптомами вестибулярной атаксии, тошнотой, вегетативными нарушениями, шумом в ушах. Обычно при опухоли полушарий мозга, в отличие от опухоли мозжечка, головокружение появляется на более поздних стадиях заболевания при значительной ликворной гипертензии.
Отличительной чертой рвоты при опухоли полушарий мозга является ее возникновение вне связи с приемом пищи; наиболее часто утром натощак. Также рвота часто наблюдается на пике головной боли. Поскольку рвота приводит к уменьшению головной боли, то некоторые пациенты с этой целью специально вызывают рвотный рефлекс. При опухолях IV желудочка и мозжечка рвота может возникать без головной боли и провоцироваться изменением положения тела.
Поражение дисков зрительных нервов в большинстве случаев является двусторонним и обусловлено развитием в них застойных явлений под воздействием постоянно повышенного внутричерепного давления. Застойные диски зрительных нервов являются ранним симптомом опухоли полушарий мозга и могут выявляться при офтальмоскопии в период, когда субъективные ощущения пациентов еще слабо выражены. Поражение зрительных нервов клинически проявляется мельканием «мушек» перед глазами, периодически возникающим «туманом» в глазах. При этом, в отличие от неврита зрительного нерва, длительно сохраняется острота зрения. С течение времени застойные изменения могут привести к атрофии зрительного нерва.
Часто при опухоли полушарий мозга наблюдаются психические расстройства. Они могут носить самый разнообразный характер от нарушений мнестической сферы (памяти, внимания, мышления) и психо-эмоциональной перестройки личности (повышенная раздражительность, агрессивность или напротив апатия, чрезмерное благодушие) до тяжелых психических расстройств (галлюцинации, бред, сумеречные состояния сознания). Характерным является постепенное прогрессирование психических отклонений, хотя при злокачественном характере опухоли полушарий мозга этот процесс протекает достаточно быстро.
Нередко опухоли полушарий мозга сопровождаются эпилептическим синдромом. Чаще всего это наблюдается при расположении процесса в височной доле (височная эпилепсия). Возможны различные типы эпи-приступов от малых до первично-генерализованных. Характер предшествующей приступу ауры зачастую позволяет предположить ориентировочное местонахождение опухоли.
Очаговые симптомы
Различают первичную очаговую симптоматику опухоли полушарий мозга, возникающую непосредственным воздействием опухоли на окружающие ее ткани, и вторичную — обусловленную смещением и ущемлением отдаленных от опухоли структур мозга, ишемизацией мозговых тканей, расположенных далеко от опухоли, но кровоснабжающихся сдавленными ею сосудами.
При опухоли полушарий мозга, локализующейся в лобной доле, на первый план выходят психомоторные расстройства, изменение поведения, снижение интеллекта. Характерно замедление речи и мышления, парез лицевого нерва центрального типа, возникновение хватательного рефлекса, генерализованные эпи-приступы с предшествующими тоническими судорогами и насильственным поворотом глаз и головы.
Опухоли полушарий мозга, расположенные в теменной доле, сопровождаются нарушениями чувствительности и мышечно-суставного чувства, расстройствами восприятия собственного тела. Опухолевое поражение в доминантном полушарии приводят к нарушению счета, письма (дисграфия) и чтения (дислексия).
Опухоли полушарий мозга в височной доле отличаются ранним появлением эпи-приступов. Возможны сложные слуховые и зрительные галлюцинации, неприятные висцеральные ощущения. Опухоли левой височной доли приводят к появлению сенсорной афазии. Поражение задневисочных отделов протекает с развитием гомонимной гемианопсии (выпадения одноименных половин полей зрения).
Расположенные в затылочной доле опухоли полушарий мозга проявляются разнообразными расстройствами зрительной функции: частичной или полной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, фотопсиями и метаморфопсиями, оптической агнозией.
Опухоли полушарий мозга в области турецкого седла (например, аденомы гипофиза) сопровождаются нейро-эндокринным синдромом. В зависимости от возраста пациента, характера и локализации опухоли может наблюдаться акромегалия, гигантизм, гипофизарный нанизм,болезнь Иценко-Кушинга, у женщин — нарушение менструального цикла, аменорея. Опухоли шишковидного тела в детском возрасте приводят к раннему половому созреванию.
Опухоли мозолистого тела приводят к ярко выраженным психическим расстройствами и нарушениям ориентировки в пространстве. Опухоли полушарий мозга в области подкорковых структур манифестируют повышением внутричерепного давления и ранними застойными изменениями зрительных дисков. Затем присоединяются нарушения чувствительности, вегетативные симптомы (гипергидроз, лабильность пульса и артериально давления, разница температур кожи различных участков тела), насильственный смех и плач, маскообразность лица.
Диагностика опухоли полушарий мозга
Заподозрить внутримозговую опухоль невролог может по жалобам пациента и выявленным нарушениям в неврологическом статусе. Исключение опухоли полушарий мозга необходимо у всех пациентов с впервые возникшими эпи-приступами. Обязательным является обследование у офтальмолога с определением остроты зрения, проведением периметрии и офтальмоскопии. При нарушениях слуха назначается консультация отоларинголога, при наличие нейро-эндокринного синдрома — эндокринолога, а для женщин дополнительно гинеколога-эндокринолога.
Опухоли полушарий мозга в большинстве случаев сопровождаются выявляемой в ходе Эхо-ЭГ значительной гидроцефалией. Если опухоль вызывает смещение структур головного мозга, то обнаруживается смещение эхо-сигналов от средней линии. При помощи ЭЭГ определяют наличие эпилептической активности. РЭГ при опухоли полушарий мозга зачастую дает сведенья о тех или иных нарушениях внутримозгового кровообращения, которые могут быть связаны с рефлекторным сосудистым спазмом или сдавлением сосудов растущей опухолью.
Наилучшими способами объективного выявления опухоли полушарий мозга признаны методы нейровизуализации: КТ и МРТ головного мозга. Они позволяют определить точную локализацию опухоли полушарий мозга и дифференцировать ее от внутримозговой гематомы, кисты при сирингомиелии, абсцесса головного мозга, рассеянного склероза, эпилепсии. Однако поставить достоверный диагноз и верифицировать опухоли полушарий мозга позволяет лишь гистологическое исследование. Оно может проводится с образцами мозговой ткани, полученными в ходе стереотаксической биопсии или интраоперационно.
Лечение опухоли полушарий мозга
Основным методом в лечении опухоли полушарий мозга остается ее хирургическое удаление. Доброкачественные внутримозговые опухоли полушарий мозга достигающее размера не более 3,5 см могут быть удалены с применением стереотаксической радиохирургии. К сожалению, удаление глиальных опухолей зачастую невозможно из-за их значительного прорастания в окружающую мозговую ткань. Полное удаление неглиальных опухолей возможно только при их доброкачественном характере. Удаление вентрикулярных опухолейпредставляет для нейрохирургов значительные трудности. В случаях когда оно не может быть выполнено в полном объеме дополнительно проводят шунтирующую операцию. Удаление метастатических опухолей возможно, если они носят единичный характер или локализуются в одной зоне.
При неоперабельной опухоли полушарий мозга возможно проведение паллиативных вмешательств, направленных на снижение степени гидроцефалии и предупреждение дислокации мозговых структур. К ним относятся декомпрессивная трепанация черепа, наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Хирургическое лечение опухоли полушарий мозга зачастую комбинируется с лучевой и химиотерапией. Облучение проводится обычно в режиме дистанционной гамма-терапии через 1-2 недели после проведенной операции. Условиями проведения эффективной химиотерапии является точная верификация опухоли и определение чувствительности пациента к химиопрепарату. Химиотерапия проводится курсами с обязательным контролем показателей крови и сопровождающей противорвотной терапией. Она может осуществляться путем локального введения препаратов в ликворную систему или непосредственно в ложе опухоли.
Прогноз опухоли полушарий мозга
Благоприятный прогноз наблюдается в случае менингиомы или аденомы при условии ее радикального хирургического удаления. Глиальные опухоли полушарий мозга отличаются частым рецидивированием, продолжительность послеоперационной выживаемости пациентов при них зависит от степени злокачественности опухоли.
ГЛИОМА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Глиома головного мозга — наиболее распространенная опухоль головного мозга, берущая свое начало из различных клеток глии. Клинические проявления глиомы зависят от ее расположения и могут включать головную боль, тошноту, вестибулярную атаксию, расстройство зрения, парезы и параличи, дизартрию, нарушения чувствительности, судорожные приступы и пр. Глиома головного мозга диагностируется по результатам МРТ головного мозга и морфологического исследования опухолевых тканей. Вспомогательное значение имеет проведение Эхо-ЭГ, ЭЭГ, ангиографии сосудов головного мозга, ЭЭГ, офтальмоскопии, исследования цереброспинальной жидкости, ПЭТ и сцинтиграфии. Общепринятыми способами лечения в отношении глиомы головного мозга являются хирургическое удаление, лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия и химиотерапия.
Глиома головного мозга встречается в 60% случаев новообразований головного мозга. Название «глиома» связано с тем, что опухоль развивается из глиальной ткани, окружающей нейроны головного мозга и обеспечивающей их нормальное функционирование. Глиома головного мозга представляет собой в основном первичную внутримозговую опухоль полушарий мозга. Она имеет вид розоватого, серовато-белого, реже темно-красного узла с нечеткими очертаниями. Глиома головного мозга может локализоваться в стенке желудочка мозга или в области хиазмы (глиома хиазмы). В более редких случаях глиома располагается в нервных стволах (например, глиома зрительного нерва). Прорастание глиомы головного мозга в мозговые оболочки или кости черепа наблюдается лишь в исключительных случаях.
Глиома головного мозга часто имеет округлую или веретенообразную форму, ее размер колеблется от 2-3 мм в диаметре до величины крупного яблока. В подавляющем большинстве случаев глиома головного мозга отличается медленным ростом и отсутствием метастазирования. Однако при этом она характеризуется настолько выраженным инфильтративным ростом, что границу опухоли и здоровых тканей не всегда удается найти даже при помощи микроскопа. Как правило, глиома головного мозга сопровождается дегенерацией окружающих ее нервных тканей, что зачастую приводит к несоответствию выраженности неврологического дефицита размерам опухоли.
Классификация глиом головного мозга
Среди глиальных клеток различают 3 основных вида: астроциты, олигодендроглиоциты и эпендимоциты. В соответствии с тем, из какого типа клеток берет начало глиома головного мозга, в неврологии различают: астроцитому, олигодендроглиому и эпендимому. На долю астроцитомы приходится около половины всех глиом головного мозга. Олигодендроглиомы составляют около 8-10% глиом, эпендимомы — 5-8%. Выделяют также смешанные глиомы головного мозга (например, олигоастроцитомы), опухоли сосудистого сплетения и нейроэпителиальные опухоли с неясным происхождением (астробластомы).
В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности глиом головного мозга. К I степени относится доброкачественная медленно растущая глиома (ювенильная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, гигантоклеточная астроцитома). Глиома II степени злокачественности считается «пограничной». Она отличаются медленным ростом и имеет только 1 признак злокачественности, в основном клеточную атипию. Однако такая глиома может трансформироваться в глиому III и IV степени злокачественности. При III степени злокачественности глиома головного мозга имеет 2 из трех признаков: фигуры митозов, ядерную атипию или микропролиферацию эндотелия. Глиома IV степени злокачественности отличается наличием области некроза (мультиформная глиобластома).
По месту расположения глиомы классифицируются на супратенториальные и субтенториальные, т. е. находящиеся выше и ниже намета мозжечка.
Симптомы глиомы головного мозга
Подобно другим объемным образованиям глиома головного мозга может иметь разнообразные клинические проявления, зависящие от ее расположения. Чаще всего у пациентов наблюдается общемозговая симптоматика: некупируемые обычными средствами головные боли, сопровождающиеся ощущением тяжести в глазных яблоках, тошнотой и рвотой, иногда судорожными приступами. Наибольшей выраженности эти проявления достигают, если глиома головного мозга прорастает в желудочки и ликворные пути. При этом она нарушает циркуляцию цереброспинальной жидкости и ее отток, приводя к развитию гидроцефалии с повышением внутричерепного давления.
Среди очаговых симптомов глиомы головного мозга могут наблюдаться нарушения зрения, вестибулярная атаксия (системное головокружение, шаткость при ходьбе), расстройство речи, понижение мышечной силы с развитием парезов и параличей, снижение глубоких и поверхностных видов чувствительности, психические отклонения (нарушения поведения, расстройство мышления и различных видов памяти).
Диагностика глиомы головного мозга
Процесс диагностики начинается с опроса пациента по поводу его жалоб и последовательности их возникновения. Неврологический осмотр при глиоме головного мозга позволяет выявить существующие нарушения чувствительности и расстройства координации, оценить мышечную силу и тонус, проверить состояние рефлексов и т. п. Отдельное внимание уделяют анализу состояния мнестической и психической сферы пациента.
Провести оценку состояния нервно-мышечного аппарата неврологу помогают такие инструментальные методы исследования какэлектронейрография и электромиография. Для выявления гидроцефалии и смещения серединных мозговых структур может применяться эхоэнцефалография. Если глиома головного мозга сопровождается зрительными нарушениями, то показана консультация офтальмолога и комплексное офтальмологическое обследование, включающее визиометрию, периметрию, офтальмоскопию и исследование конвергенции. При наличии судорожного синдрома проводится ЭЭГ.
Глиома головного мозга нуждается в дифференцировке от внутримозговой гематомы, абсцесса головного мозга, эпилепсии, других опухолей ЦНС (гемангиобластомы, медуллобластомы, герминомы, гломусной опухоли, ганглионевромы и др.), последствий перенесенного ишемического инсульта.
Наиболее приемлемым способом диагностики глиомы головного мозга на сегодняшний день является МРТ головного мозга. При невозможности ее проведения может применяться МСКТ или КТ головного мозга, контрастная ангиография мозговых сосудов, сцинтиграфия. ПЭТ головного мозга дает сведения о метаболических процессах, по которым можно судить о скорости роста и агрессивности опухоли. Кроме того, с диагностической целью возможно проведение люмбальной пункции. При глиоме головного мозга анализ полученной цереброспинальной жидкости выявляет наличие атипичных (опухолевых) клеток.
Вышеперечисленные неинвазивные методы исследования позволяют диагностировать опухоль, однако точный диагноз глиомы головного мозга с определением ее вида и степени злокачественности можно поставить только по результатам микроскопического исследования тканей опухолевого узла, полученных при проведении оперативного вмешательства или стереотаксической биопсии.
Лечение глиомы головного мозга
Полное удаление глиомы головного мозга представляет собой практически невыполнимую задачу для нейрохирурга и возможно только в случае ее доброкачественности (I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Это связано со свойством глиомы головного мозга значительно инфильтрировать и прорастать окружающие ее ткани. Разработка и применение в ходе нейрохирургических операций новых технологий (микрохирургии, интраоперационного картирования головного мозга, МРТ-сканирования) немного улучшило ситуацию. Однако до сих пор хирургическое лечение глиомы в большинстве случаев по сути является операцией по резекции опухоли.
Противопоказаниями к осуществлению хирургического метода лечения является нестабильное состояние здоровья пациента, наличие других злокачественных новообразований, распространение глиомы головного мозга в оба полушария или ее неоперабельная локализация.
Глиома головного мозга относится к радио- и химиочувствительным опухолям. Поэтому химио- и радиотерапия активно применяются как в случае неоперабельности глиомы, так и в качестве пред- и постоперационной терапии. Предоперационная лучевая и химиотерапия может быть проведена только после подтверждения диагноза результатами биопсии. Наряду с традиционными методами радиотерапии возможно применение стереотаксической радиохирургии, позволяющей воздействовать на опухоль при минимальном облучении окружающих тканей. Следует отметить, что лучевая и химиотерапия не могут служить заменой хирургического лечения, поскольку в центральной части глиомы головного мозга зачастую располагается участок, плохо поддающийся воздействию облучения и химиопрепаратов.
Прогноз глиомы головного мозга
Глиомы головного мозга имеют преимущественно неблагоприятный прогноз. Неполное удаление опухоли приводит к ее быстрому рецидивированию и лишь продлевает жизнь пациента. Если глиома головного мозга имеет высокую степень злокачественности, то в половине случаев больные погибают в течение 1 года и только четверть из них живет дольше 2 лет. Более благоприятный прогноз имеет глиома головного мозга I степени злокачественности. В случаях, когда удается произвести ее полное удаление с минимальным послеоперационным неврологическим дефицитом, более 80% прооперированных живут дольше 5 лет.