АРТЕРИАЛЬНЫЕ АНЕВРИЗМЫ и АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Аневризмы сосудов головного мозга — это патологические локальные выпячивания стенок артериальных сосудов мозга. При опухолеподобном течении аневризма сосудов головного мозга имитирует клинику объемного образования с поражением зрительного, тройничного и глазодвигательных нервов. При апоплексическом течении аневризма сосудов головного мозга проявляется симптомами субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния, внезапно возникающими в результате ее разрыва. Аневризма сосудов головного мозга диагностируется на основании данных анамнеза, неврологического осмотра, рентгенографии черепа, исследования цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ и МРА головного мозга. При наличии показаний аневризма сосудов головного мозга подлежит хирургическому лечению: эндоваскулярной окклюзии или клипированию.
Аневризма сосудов головного мозга является следствием изменения в строении сосудистой стенки, которая в норме имеет 3 слоя: внутренний — интиму, мышечный слой и наружный — адвентицию. Дегенеративные изменения, недоразвитие или повреждение одного или нескольких слоев сосудистой стенки приводят к истончению и потере эластичности пораженного участка стенки сосуда. В результате в ослабленном месте под давлением тока крови происходит выпячивание сосудистой стенки. Так образуется аневризма сосудов головного мозга. Наиболее часто аневризма сосудов головного мозга локализуется в местах разветвления артерий, поскольку там оказываемое на стенку сосуда давление наиболее высоко.
По некоторым данным аневризма сосудов головного мозга имеется у 5% населения. Однако зачастую она протекает бессимптомно. Увеличение аневризматического расширения сопровождается истончением его стенок и может привести к разрыву аневризмы и геморрагическому инсульту. Аневризма сосудов головного мозга имеет шейку, тело и купол. Шейка аневризмы подобно стенке сосуда характеризуется трехслойным строением. Купол состоит только из интимы и является наиболее слабым местом, в котором аневризма сосудов головного мозга может разорваться. Наиболее часто разрыв наблюдается у пациентов в возрасте 30-50 лет. По данным статистики именно разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга обуславливает до 85% нетравматических субарахноидальных кровоизлияний (САК).
Врожденная аневризма сосудов головного мозга является следствием аномалий развития, приводящих к нарушению нормального анатомического строения их стенки. Она часто сочетается с другой врожденной патологией: поликистозом почек, коарктацией аорты, дисплазией соединительной ткани, артерио-венозной мальформацией (АВМ) и т. п.
Приобретенная аневризма сосудов головного мозга может развиться в результате изменений, происходящих в стенке сосуда после перенесенной черепно-мозговой травмы, на фоне гипертонической болезни, при атеросклерозе и гиалинозе сосудов. В отдельных случаях она бывает вызвана заносом в мозговые артерии инфекционных эмболов. Такая аневризма сосудов головного мозга в неврологии носит название микотической. Формированию аневризмы сосудов головного мозга способствуют такие гемодинамические факторы, как неравномерность кровотока и артериальная гипертензия.
По своей форме аневризма сосудов головного мозга бывает мешотчатая и веретенообразная. Причем первые встречаются намного чаще, в соотношении примерно 50:1. В свою очередь мешотчатая аневризма сосудов головного мозга может быть одно- или многокамерной.
По локализации аневризма сосудов головного мозга классифицируется на аневризму передней мозговой артерии, средней мозговой артерии, внутренней сонной артерии и вертебро-базилярной системы. В 13% случаях наблюдаются множественные аневризмы, располагающиеся на нескольких артериях.
Существует также классификация аневризмы сосудов головного мозга по величине, согласно которой выделяют милиарные аневризмы размером до 3 мм, малые — до 10 мм, средние — 11-15 мм, большие — 16-25 мм и гигантские — более 25 мм.
Симптомы аневризмы сосудов головного мозга
По своим клиническим проявлениям аневризма сосудов головного мозга может иметь опухолеподобное или апоплексическое течение. При опухолеподобном варианте аневризма сосудов головного мозга прогрессивно увеличивается и, достигая значительных размеров, начинает сдавливать расположенные рядом с ней анатомические образования головного мозга, что приводит к появлению соответствующих клинических симптомов. Опухолеподобная аневризма сосудов головного мозга характеризуется клинической картиной внутричерепной опухоли. Ее симптомы зависят от места расположения. Наиболее часто опухолеподобная аневризма сосудов головного мозга выявляется в области зрительного перекреста (хиазмы) и в кавернозном синусе.
Аневризма хиазмальной области сопровождается нарушениями остроты и полей зрения; при длительном существовании может привести к атрофии зрительного нерва. Аневризма сосудов головного мозга, располагающаяся в кавернозном синусе, может сопровождаться одним из трех синдромов кавернозного синуса, представляющих собой сочетание пареза III, IV и VI пары ЧМН с поражением различных ветвей тройничного нерва. Парез III, IV и VI пары клинически проявляется глазодвигательными нарушениями (ослаблением или невозможностью конвергенции, развитием косоглазия); поражение тройничного нерва — симптомами тройничной невралгии. Длительно существующая аневризма сосудов головного мозга может сопровождаться деструкцией костей черепа, выявляемой при проведении рентгенографии.
Зачастую аневризма сосудов головного мозга имеет апоплексическое течение с внезапным появлением клинических симптомов в результате разрыва аневризмы. Лишь изредка разрыву аневризмы предшествуют головные боли в лобно-глазничной области.
Первым симптомом разрыва аневризмы является внезапная очень интенсивная головная боль. Вначале она может носить локальный характер, соответствующий месту расположения аневризмы, затем становится диффузной. Головная боль сопровождается тошнотой и многократно повторяющейся рвотой. Возникают менингеальные симптомы: гиперестезия, ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского и Кернига. Затем происходит потеря сознания, которая может длиться различный период времени. Могут наблюдаться эпилептиформные приступы и психические расстройства от небольшой спутанности сознания до психозов. Субарахноидальное кровоизлияние, возникающее при разрыве аневризмы сосудов головного мозга, сопровождается длительным спазмом расположенных вблизи аневризмы артерий. Примерно в 65% случаев этот сосудистый спазм приводит к поражению вещества головного мозга по типу ишемического инсульта.
Помимо субарахноидального кровоизлияния разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга может вызвать кровоизлияние в вещество или желудочки головного мозга. Внутримозговая гематома наблюдается в 22% случаев разрыва аневризмы. Кроме общемозговой симптоматики она проявляется нарастающей очаговой симптоматикой, зависящей от локализации гематомы. В 14% случаев разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга становиться причиной кровоизлияния в желудочки. Это наиболее тяжелый вариант развития заболевания, часто приводящий к летальному исходу.
Очаговая симптоматика, которой сопровождается разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга, может носить разнообразный характер и зависит от места локализации аневризмы. Так, аневризма сосудов головного мозга, расположенная в области бифуркации сонной артерии, приводит к возникновению расстройств зрительной функции. Аневризма передней мозговой артерии сопровождается парезами нижних конечностей и психическими нарушениями, средней мозговой — гемипарезом на противоположной стороне и нарушениями речи. Локализующаяся в вертебро-базилярной системе аневризма сосудов головного мозга при разрыве характеризуется дисфагией, дезартрией, нистагмом, атаксией, альтернирующими синдромами, центральным парезом лицевого нерва и поражением тройничного нерва. Аневризма сосудов головного мозга, расположенная в кавернозном синусе, находится за пределами твердой мозговой оболочки и поэтому ее разрыв не сопровождается кровоизлиянием в полость черепа.
Достаточно часто аневризма сосудов головного мозга характеризуется бессимптомным течением и может быть выявлена случайным образом при обследовании пациента в связи с совершенно другим заболеванием. При развитии клинических симптомов аневризма сосудов головного мозга диагностируется неврологом на основании данных анамнеза, неврологического осмотра пациента, рентгенологических и томографических обследований.
Неврологический осмотр позволяет выявить менингеальные и очаговые симптомы, на основании которых можно поставить топический диагноз, т. е. определить место локализации патологического процесса. Рентгенография черепа может обнаружить петрифицированные аневризмы и деструкцию костей основания черепа. Более точную диагностику дает проведение КТ и МРТ головного мозга. Окончательно поставить диагноз «аневризма сосудов головного мозга» можно по результатам ангиографического исследования. Ангиография позволяет установить расположение, форму и размеры аневризмы. В отличие от рентгенологической ангиографии магнитно-резонансная (МРА) не требует введения контрастных веществ и может проводиться даже в остром периоде разрыва аневризмы сосудов головного мозга. Она дает двухмерное изображение поперечного сечения сосудов или их объемное трехмерное изображение.
При отсутствии более информативных способов диагностики разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга может быть диагностирована путем проведения люмбальной пункции. Обнаружение крови в полученной цереброспинальной жидкости свидетельствует о наличие субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния.
В ходе диагностики опухолеподобная аневризма сосудов головного мозга должна быть дифференцирована от опухоли, кисты и абсцесса головного мозга. Апоплексическая аневризма сосудов головного мозга требует дифференцировки от эпилептического приступа, транзиторной ишемической атаки, ишемического инсульта, менингита.
Пациенты, у которых аневризма сосудов головного мозга имеет небольшие размеры, должны постоянно наблюдаются у невролога или нейрохирурга, поскольку такая аневризма не является показанием для хирургического лечения, но нуждается в контроле за ее размерами и течением. Консервативные терапевтические мероприятия при этом направлены на предупреждение увеличения размеров аневризмы. Они могут включать нормализацию артериального давления или сердечного ритма, коррекцию уровня холестерина крови, лечение последствий ЧМТ или имеющихся инфекционных заболеваний.
Оперативное лечение направлено на предотвращение разрыва аневризмы. Его основными методами являются клипирование шейки аневризмы и эндоваскулярная окклюзия. Может применяться стереотаксическая электрокоагуляция и искусственное тромбирование аневризмы при помощи коагулянтов. В отношении сосудистых мальформаций производят радиохирургическое или транскраниальное удаление АВМ.
Разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга является неотложным состоянием и требует консервативного лечения аналогичного лечению геморрагического инсульта. По показаниям проводят хирургическое лечение: удаление гематомы, ее эндоскопическую эвакуацию или стереотаксическую аспирацию. Если аневризма сосудов головного мозга сопровождается кровоизлиянием в желудочки производят вентрикулярное дренирование.
Прогноз заболевания зависит от места, где располагается аневризма сосудов головного мозга, от ее размеров, а также от наличия патологии, ведущей к дегенеративным изменениям сосудистой стенки или гемодинамическим нарушениям. Не увеличивающаяся в размерах аневризма сосудов головного мозга может существовать в течение всей жизни пациента не вызывая каких-либо клинических изменений. Разорвавшаяся аневризма сосудов головного мозга в 30-50% случаев приводит к гибели пациента. У 25-35% пациентов после разрыва аневризмы остаются стойкие инвалидизирующие последствия. Повторное кровоизлияние наблюдается у 20-25% пациентов, летальность после него составляет достигает 70%.
АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Артериовенозная мальформация (АВМ) — врожденная аномалия развития сосудистой системы головного мозга, которая представляет собой различной формы и величины клубки, образованные беспорядочным переплетением патологических сосудов. Функционально артериовенозная мальформация представляет собой прямое артерио-венозное шунтирование без промежуточных капилляров. Есть мнение, что проблема развивается между 45-ым и 60-ым днями эмбриогенеза. Примитивное кровообращение в мозгу начинается приблизительно в четвертую неделю эмбриогенеза, когда капиллярная сеть охватывает весь мозг. Некоторые из капилляров соединяются в большие люминальные структуры, в то время, как примитивная сосудистая сеть дифференцируется в афферентные, эфферентные и капиллярные компоненты.
Классификация артериовенозных мальформаций
Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая – это классификация артериовенозных мальформаций по Spetzler-Martin, вошедшая в практику в 1986 г.
АВМ различаются по: размеру (мелкая до 3 см 1 балл, большая 3 – 6 см 2 балла, гиганская более 6 см 3 балла, по локализации (вне функционально значимой зоны 0 баллов, в пределах функционально значимой зоны 1 балл), по характеру дренирования (отсутствие глубоких дренирующих вен 0 баллов, наличие глубоких дренирующих вен 1 балл).
По этой системе существует 5 градаций мальформаций , отражающие возрастающую сложность ангио-архитектуры мальформации и соотношения анатомических структур.
Клиника артериовенозных мальформаций
Большинство симптомов артериовенозных мальформаций связаны с неправильной гемодинамической функцией. Прямой анастомоз артерий и вен создает высокий поток, неустойчивый шунт. Создаётся впечатление, что первоначально, при отсутствии всякого капиллярного сопротивления в артериовенозных мальформациях , давление в питающих сосудах уменьшено. Это создает “всасывающий” эффект, что увеличивает кровоток и вызывает расширение артерий, питающих мальформацию. В свою очередь, это уменьшенное внутрисосудистое давление вызывает дальнейшее увеличение притока в артериовенозную мальформацию. Этот же эффект способствует “вербовке” дополнительных сосудов для питания мальформации .
Увеличенный кровоток через артериовенозную мальформацию и патологические изменения в питающих артериях, как полагают, увеличивает вероятность мешотчатых аневризм у пациентов с этими образованиями. Десять - пятнадцать процентов пациентов с мальформациями, как обнаружено, имеют аневризмы, преимущественно на сосудах, гемодинамически связанных с артериовенозным уродством. Эти аневризмы уменьшаются в размере или даже исчезают после эмболизации АVM.
Вышесказанное объясняет клинические проявления мальформаций :
- Внутримозговые, субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния. Это наиболее частое проявление, встречается в 50% - 70% случаев. Возрастной пик 20 - 40 лет. В среднем ежегодный риск кровоизлияния составляет около 3%. В течение первого года после кровоизлияния, риск повторного - 6%, затем риск снижается снова до 3%. Наличие небольшого узла, единственной дренажной вены, наличие аневризм на питающих сосудах, наличие варикозного расширения на дренажной вене или, наоборот, сужение её, глубокая локализация мальформации – увеличивают риск кровоизлияния.
- Судорожные припадки примерно в 30% - 40% случаев.
- Прогрессирующий неврологический дефицит в связи с давлением на окружающие структуры, как при опухоли головного мозга, или в связи с ишемическими нарушениями из-за синдрома “ обкрадывания“.
- Головная боль
Диагностика АВМ
Всё более широкое применение КТ и МРТ сканирования приводит к увеличению случаев обнаружения асимптоматичных АВМ.
КТ-Ангиография Современная техника КТ-ангиографии позволяет диагносцировать АВМ головного мозга и давать представление об их ангио-архитектуре.
МРТ и МР - Ангиография Магнитно-резонансное сканирование даёт более точное представление о локализации АВМ и её ангио-архитектуре
Ангиография сосудов головного мозга Этот метод остаётся самым информативным для диагностики артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга. Только ангиография даёт точное представление об ангио-архитектуре АВМ, локализации и количестве питающих и дренирующих сосудов, т.о. позволяет спланировать лечебную процедуру.
Лечение артериовенозной мальформации
Основной задачей любого вида вмешательства является полная облитерация сосудистой сети мальформации. В настоящее время применяются следующие методы: хирургическое вмешательство, эндоваскулярная эмболизация, радиохирургия – по отдельности или в комбинации.
Хирургическое вмешательство – радикальная экстирпация АВМ с приемлемым риском неврологических осложнений поверхностных АВМ вне функционально значимых зон головного мозга. Удаление АВМ градации 4 – 5 по шкале Spetzler-Martin сопряжено с большими техническими сложностями, очень высоким риском глубокой инвалидизации и летального исхода. АВМ, расположенные в глубинных отделах, стволе мозга – недоступны.
Радиохирургия - возможна полная облитерация АВМ диаметром менее 3 см у 85% больных (на протяжении 2 лет). На протяжении этого периода сохраняется риск кровоизлияния.
Эндоваскулярная процедура – малоинвазивна; величина и локализация АВМ не влияют на риск процедуры.
Технологический прогресс в последние годы привёл к тому, что эндоваскулярный метод стал методом выбора при лечении АВМ. Появление нового эмболизирующего материала – ONYX – (поли-винил-алкоголь кополимера), обладающего высоким пенетрационным потенциалом, позволяет производить хорошо контролируемую и длительную иньекцию
Появление специального микрокатетера для работы с этим материалом, катетер Sonic с отделяющимся наконечником, даёт возможность проводить длительную (до 2 – 3 часов) иньекцию и нетравматичное удаление катетера после окончания иньекции.
Риск осложнений - менее 3%, что меньше, чем годовой риск кровоизлияния.
Процедура проводится под общим наркозом. Производится прокол бедренной артерии, мягкий катетер вводится в сосуды, кровоснабжающие головной мозг. Микрокатетер проводится по питающему сосуду в сосуды узла АВМ. Под радиологическим контролем производится иньекция эмболизирующего материала. После заполнения узла АВМ, микрокатетер удаляется, и производится контрольная ангиография.При сложном строении АВМ, больших разиерах, или ести АВМ состоит из нескольких узлов – процедура может быть разбита на 2 – 3 этапа.