Что лечим

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА И ЛИЦЕВОЙ ГЕМИСПАЗМ

ГЕМИФАЦИАЛЬНЫЙ СПАЗМ

Гемифациальный спазм (болезнь или судорога Бриссо)  – это нервно-мышечное заболевание из группы кранио-цевикальных дискинезий, проявляющееся безболезненными периодическими насильственными сокращениями мускулатуры половины лица и развивающееся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга на стороне поражения. 

 

Клиника и диагностика

 

Типичный гемифациальный спазм развивается первоначально в периорбитальных мышцах и распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, включая платизму. 
Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 – 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков.

 

В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. «Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов – это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких «потрясываний», еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне». 

  
Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.

 

Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.

 

Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.

 

Лечение

 

В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.

 

Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.

 

Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.

 

В результате хирургического лечения более чем у 90% пациентов достигается полное устранение симптомов ГС сразу же после проведенного вмешательства. Процент различных осложнений при выполнении данных операций не высок и составляет менее 1%. 

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА.

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
(ТРИГЕМИНЕАЛЬНАЯ НЕВРАЛГИЯ)

 

Понятие невралгии.

 

Невралгия – это острая, жгущая боль по ходу нерва («прострел»), которая возникает в результате сдавления нерва окружающими его  тканями.
Невралгия может быть связана с поражением практически любого нерва человеческого тела. В медицинской практике наиболее часто встречается невралгия тройничного нерва, затылочного нерва, межреберная невралгия и невралгия седалищного нерва.
Невралгия, развивавшаяся после перенесенного опоясывающего лишая, носит название постгерпетической невралгии.
Основная причина развития невралгии – это ущемление нерва в узких нервных каналах, через которые он проходит. Развитию такого ущемления и появлению невралгии могут способствовать различные факторы: воспаление, опухоли, нарушение кровоснабжения, грыжи межпозвонковых дисков и пр.

 

Коротко о тройничном нерве.

 

 

Тройничный нерв (лат. nervus trigeminus, V пара черепных нервов смешанного типа, пятый черепной нерв, также называемый пятым нервом или просто CNV, или CN5) – это нерв, отвечающий за ощущение в лице и определенные двигательные функции, такие как откусывание и жевание. Это самый большой из черепных нервов. Его название происходит от того факта, кто каждый тройничный нерв, один с каждой стороны варолиева моста, имеет три основных ответвления: глазной нерв (V1), верхнечелюстной нерв (V2) и нижнечелюстной нерв (V3). Глазной и верхнечелюстной нервы полностью сенсорные (чувствительные). Нижнечелюстной нерв обладает сенсорной и двигательной функциями.

 

 

Тела первых нейронов чувствительных путей локализуются в тройнич­ном (гассеровом — gangl. trigeminale) узле, расположенном в ямке на пирамиде височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток тройничного узла идут на периферию, образуя три ветви тройнично­го нерва: первую глазной нерв (п. ophtalmicus), вторую — верхнечелюст­ной нерв (п. maxillaris), третью нижнечелюстной нерв (п. mandibularis). Нижнечелюстной нерв содержит также двигательные волокна — аксоны от двигательного ядра тройничного нерва (nucl. motorius п. trigeminalis), расположенного в покрышке моста. Аксоны чувствительных клеток трой­ничного узла в составе чувствительного корешка направляются к боковой поверхности средней трети моста.

Глазной нерв (h. ophthalmicus) — чувствительный. Он образуется из воло­кон, выходящих из верхней части тройничного узла, проходит в стенке пеще­ристой пазухи, затем через верхнюю глазничную щель заходит в глазницу, где разделяется на три ветви: слезный нерв (п. lacrimalis), лобный нерв (п. frontalis) и носоресничный нерв (п. nasociliaris). Эти нервы иннервируют кожу верхнего участка лица, передних отделов волосистой части головы, конъюнктиву, сли­зистую оболочку носа, основную и лобную околоносовые пазухи.

Верхнечелюстной нерв (п. maxillaris) — чувствительный. Он образует­ся из волокон, выходящих из средней части тройничного узла. Из полости черепа нерв выходит через круглое отверстие и отдает такие ветви: скуловой нерв (п. zygomaticus), большой и маленькие нёбные нервы (nn. palatini major et minores), подглазничный нерв (п. infraorbitalis), верхние луночковые нервы (nn. alveolares superiores), иннервирующие кожу средней части лица, слизи­стую оболочку нижней части полости носа, верхнечелюстной пазухи, твер­дого нёба, десен, надкостницы и зубы верхней челюсти.

Нижнечелюстной нерв (п. mandibularis) — смешанный. Его чувствитель­ные волокна образуются из клеток нижней части тройничного узла, двига­тельные — являются аксонами клеток двигательного ядра. Нерв выходит из черепа через овальное отверстие и отдает такие чувствительные ветви: ушно-височный нерв (п. auriculotemporal is), щечный нерв (п. buccal is), нижний луночковый нерв (п. alveolaris inferior) и язычный нерв (п. lingualis). Эти нервы обеспечивают иннервацию кожи ниже угла рта, ушной раковины, нижней части лица, слизистой оболочки щеки и дна полости рта, а также диафраг­мы рта, передних двух третей языка, надкостницу и зубы нижней челюсти. Двигательные волокна нерва отходят от одноименного ядра и иннервируют жевательные мышцы, мышцы диафрагмы рта и переднее брюшко двубрюш­ной мышцы (m. digastricus).

Схема образования тройничного нерва и проводящих путей от его ядер:
1 — глазной нерв; 2 — верхнечелюстной нерв; 3 — нижнечелюстной нерв; 4 — тройничный узел; 5 — двигательное ядро тройничного нерва; 6 — верхнее чувствительное ядро трой­ничного нерва; 7 — спинномозговое ядро тройничного нерва; 8 — бульботаламический путь; 9 — таламус; 10 — таламокорковый путь; 11 — корково-ядерный путь.

 

В мосту корешок делится на две части — восходящую и нисходящую, которые прерываются в чувствительных ядрах тройничного нерва, содержащих тела вторых нейронов чувствительного пути. Восходящая часть чувствительного корешка состоит из во­локон глубокой и большинства волокон тактильной чувствительности и за­канчивается в главном ядре тройничного нерва (nucl. sensorius principalis n. trigeminalis), расположенном в верхнем отделе покрышки моста. В состав нисходящей части входят волокна болевой и температурной чувствитель­ности, которые направляются каудально, формируя спинномозговой путь тройничного нерва, заканчивающийся в спинномозговом ядре тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. trigeminalis). Это ядро начинается в мосту, тя­нется через продолговатый мозг к задним рогам шейных сегментов спинного мозга. Аксоны вторых нейронов, находящихся в чувствительных ядрах, сде­лав перекрест, присоединяются к чувствительной медиальной петле и окан­чиваются в боковом вентральном ядре таламуса, от которого третий нейрон направляется к постцентральной извилине.
Чувствительные волокна тройничного нерва обеспе­чивают чувствительность кожи лица, роговицы, склеры, конъюнктивы, сли­зистой оболочки носа и носовых пазух, полости рта, языка, зубов, твердой мозговой оболочки. Двигательные волокна иннервируют преимущественно жевательные мышцы.

Исследование функции тройничного нерва состоит в проверке чувстви­тельности в участках, которые он иннервирует (главным образом, на лице), а также в способности больного жевать и напрягать жевательные мышцы. Сначала расспрашивают больного, не беспокоит ли его боль в каком-нибудь участке лица. Осматривая больного, проверяют, нет ли у него атрофии жева­тельных мышц, болезненности при пальпации точек выхода веточек тройнич­ного нерва, надавливая на них пальцем. Для исследования чувствительности касаются иголкой, ваткой и пробирками с холодной и теплой водой кожи лица симметрично с каждой стороны в зонах иннервации ветвей тройничного нерва. Проверяют также болевую, температурную и тактильную чувствитель­ность в сегментах — от угла рта к ушной раковине с обеих сторон. Исследуют роговичный, надбровный, конъюнктивальный и нижнечелюстной рефлексы. Для проверки функции жевательных мышц просят больного сжать зубы и выполнить жевательные движения. Врач при этом прижимает пальцами же­вательные мышцы больного, проверяя их напряжение и движение. Далее про­сят больного открыть рот и смотрят, не отклоняется ли челюсть в сторону.

 

Невралгия тройничного нерва.

 

Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия, болезнь Фозергиля) — хроническое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной, стреляющей боли в зонах иннервации ветвей тройничного нерва.
Тригеминальная невралгия — заболевание, сопровождающееся приступообразной интенсивной односторонней лицевой болью в районе подбородка, губ, десен, щеки, глаза, продолжающейся несколько секунд или минут. Как правило, страдают люди среднего и пожилого возраста. Характерным признаком является способность вызвать боль прикосновением к определенному участку лица или ротовой полости. 

Тригеминальная невралгия определяется как синдром, характеризующийся внезапными, кратковременными, интенсивными, повторяющимися болями в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва, обычно с одной стороны лица. Приступы нестерпимой боли вынуждают больных прекращать активную деятельность, отказываться от приема пищи, пренебрегать правилами личной гигиены, что приводит к моральной и физической депрессии.
Распространенность невралгии тройничного нерва (НТН) достаточно велика и составляет до 30 — 50 больных на 100 000 населения, а заболеваемость по данным ВОЗ находится в пределах 2 — 4 человек на 10 000 населения. НТН чаще встречается у женщин 50 — 69 лет и имеет правостороннюю латерализацию.

Наиболее вероятная причина НТН заключается в сдавлении тройничного нерва внутри или вне черепа. По причинам и механизмам возникновения НТН различают:
- первичную тригеминальную невралгию, обусловленную главным образом, нейроваскулярным конфликтом, то есть сдавлением корешка тройничного нерва в области его выхода из ствола мозга каким-либо кровеносным сосудом, как правило, верхней мозжечковой артерией.
- вторичную тригеминальную невралгию, развитие которой обусловлено рядом других причин, например, опухолью мостомозжечкового угла, арахноидитом, аневризмой, рассеянным склерозом и т.п.

 

Клиника и диагностика.

 

Первый приступ боли представляется субъективно настолько выраженным и неожиданным, что, как правило, пациенты хорошо помнят все обстоятельства возникновения первоначального пароксизма даже спустя многие годы. Иногда заболевание начинается исподволь с незначительного неприятного чувства подергивания, «наэлектризованности» в определенной области лица или с зубной боли, что заставляет обращаться за помощью к стоматологу. Лишь появляющаяся впоследствии характерная пароксизмальная боль позволяет правильно поставить клинический диагноз и провести соответствующее обследование и лечение. 

Пусковые зоны для развития приступа (триггерные зоны) при тригеминальной невралгии локализуются вблизи от средней линии, охватывая губы, крылья носа, брови и подбородок, в редких случаях располагаясь в наружном слуховом проходе. Локализация триггерных зон на деснах, языке и небе лишают возможности принимать пищу, разговаривать, выполнять элементарные гигиенические требования. Часть пациентов с подобным расположением курковых зон и выраженным болевым синдромом теряют в весе, ослабевают и спадают в депрессивное состояние, приводящее иногда к суицидальным попыткам. Приступы повторяются и днем и ночью на протяжении нескольких недель, а затем часто ослабевают. Спустя некоторое время заболевание проявляется вновь, а через несколько лет приступы приобретают постоянный характер. 
Диагноз тригеминальной невралгии подтверждается ослаблением боли при приеме препаратов карбамазепина (финлепсин, тегретол). Спустя несколько лет приема карбамазепина эффективность прежней дозировки, как правило, уменьшается и возникает необходимость в увеличении дозы медикаментов. Часть больных не может переносить данный препарат в связи с такими побочным эффектами, как сонливость, головокружение и пошатывание при ходьбе, болей в области печени, подавления белого ростка крови (лейкопения).

Причиной подобной лицевой боли в большинстве случаев является сдавление артериальным сосудом корешка тройничного нерва на уровне задней черепной ямки. Реже причинами тригеминальной невралгии могут быть опухоли головного мозга или рассеянный склероз. Тригеминальная невралгия при рассеянном склерозе в десятки раз уступающая по своей частоте типичной тригеминальной невралгии, возникает в результате демиелинизации тригеминальных сенсорных структур, главным образом, входной зоны чувствительного корешка и нисходящего тракта тройничного нерва. Вероятно, последующее замещение очагов демиелинизации глиальными клетками, вызывающее повышение возбудимости соседних сенсорных волокон, также способствует сохранению болевого синдрома. Кроме того, развитие тригеминальной невралгии у больных с рассеянным склерозом может быть обусловлено сосудистой компрессией тригеминального сенсорного корешка. Тригеминальная невралгия при опухолях головного мозга могут встречаться при опухолях задней и средней черепной ямки, опухолях гипофиза, эпидермоидах в том случае, когда рост опухоли приводит к непосредственной компрессии корешка тройничного нерва или меняет пространственное взаимоотношение сосудов и нервов таким образом, что один из сосудов приводит к компрессии корешка тройничного нерва.

При установлении факта наличия у больного НТН рекомендуется обязательное МРТ-исследование головного мозга мощностью томографа не менее 1.5 Тесла. Главная задача данного исследования – исключить явную органическую причину НТН (например, опухоль мостомозжечкового угла). Если объективной причины на МРТ нет, то выставляется диагноз первичной НТН, которая обусловлена главным образом нейроваскулярным конфликтом.
Для лечения НТН применяют различные способы, в основном противоэпилептические средства. Препарат выбора — карбамазепин, который высокоэффективен, но возможно развитие побочных эффектов. Доза подбирается индивидуально в пределах 400—1200 мг/сут. При достижении терапевтического эффекта (прекращение болевых приступов) дозу снижают до минимальной, при которой эффект сохраняется и эту дозу применяют длительное время (поддерживающая терапия). Допустимо также применение баклофена, ламотриджина.
Часто при лечении первичной НТН применяют местные лицевые блокады точек выхода ветвей 5-го нерва. Блокады носят кратковременный эффект.

Как правило, рано или поздно у больных с первичной НТН при неэффективности медикаментозной терапии применяют хирургические методы лечения (микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва).

 

Микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва.

 

Микроваскулярная декомпрессия  — нейрохирургическая операция, широко используемая для лечения первичной невралгии тройничного нерва и гемифациального спазма.
Приоритет в разработке и популяризации теории микроваскулярной компрессии как причины нейроваскулярных компрессионных синдромов черепных нервов принадлежит американскому нейрохирургу P.J. Jannetta. В основе теории микроваскулярной компрессии лежит понятие нейроваскулярного конфликта — конфликта корешка черепного нерва в месте его входа\выхода из ствола головного мозга с прилежащим сосудом.

Основным этиопатогенетическим фактором развития синдромов микроваскулярной компрессии краниальных нервов является механическое воздействие пульсирующего сосуда на ствол нерва с последующим распространением патологической импульсации и развитием пароксизмальной функциональной активности соответствующего краниального нерва (парокзимальная лицевая боль – при воздействии на тройничный нерв, пароксизмы сокращения мышц лица – при воздействии на лицевой нерв).

Согласно литературным данным, полученным на больших сериях наблюдений, чаще всего наблюдается конфликт нерва с артериальным сосудом (верхней мозжечковой артерией, передней нижней мозжечковой артерией, задней нижней мозжечковой артерией, позвоночной артерией, базилярной артерией), редко отмечается конфликт нерва с венозным сосудом.

      

 

Единственный радикальный способ решения этой проблемы и избавления пациента от коллосальных страданий, обусловленных микронейроваскулярным конфликтом – это операция микроваскулярной декомпрессии. Суть данной операции заключается в изоляции нерва и сосуда, установке протектора (обычно используется тефлон, могут использоваться другие синтетические материалы, а также аутомышца) между конфликтующим сосудом и нервом, таким образом, устраняется цепь патологической импульсации.