Опухоль головного мозга – это любая внутричерепная опухоль, состоящая из ненормальных и неконтролируемо делящихся клеток, которые обычно можно обнаружить в самих тканях мозга (нейроны, астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки, лимфатическая ткань, кровеносные сосуды), в тканях черепных нервов (миелино-продуцирующие Шванновские клетки), в оболочках головного мозга, костях черепа, гипофизе и шишковидной железе, или распространяющихся из опухолей, первично локализованных в других органах (метастатические опухоли). Первичные (истинные) опухоли мозга обычно локализуются в задней черепной ямке у детей и в передних двух третях полушарий головного мозга у взрослых, хотя могут поражать любой отдел мозга. В настоящее время насчитывается около 120 типов опухолей мозга.
Распространенность опухолей мозга в России составляет 3.7 на 100 000 населения. Примерно 13000 смертей в год происходит по причине опухолей головного мозга.
Первичные опухоли. Основные типы опухолей в этой группе: астроцитома различной степени дифференцировки, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, олигодендроглиома, эпендимома, мультиформная глиобластома, смешанные глиомы, олигоастроцитомы, медуллобластома, ретинобластома, менингиомы, опухоли гипофиза, опухоли шишковидной железы (пинеаломы) и невриномы слухового нерва.
Большинство первичных опухолей происходят из нейроглии (глиомы), астроцитов (астроцитомы), олигодендроцитов (олигодендроглиомы) или эпендимальных клеток (эпендимомы). Также существуют смешанные формы, содержащие астроцитарный и олигодендроглиальный компоненты. Такие опухоли называют смешанно-клеточными или олигоастроцитомами. Помимо этого могут быть обнаружены смешанные глионевральные опухоли, содержащие в себе элементы глии и нейроны, например ганглиоглиомы, дизэмбриопластический нейроэпителиальный тумор, а также опухоли, происходящие только из нейронов (ганглиоцитома, центральная ганглиоцитома).
С точки зрения гистологического строения астроцитомы, олигодендроглиомы и олигоастроцитомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Мультиформная глиобластома представляет собой наиболее агрессивный вариант злокачественных глиом. На противоположной стороне этого спектра опухолей располагается пилоцитарная астроцитома – наиболее доброкачественно протекающая астроцитарная опухоль, отличается клинически благоприятным течением и прогнозом. Другим примером первичных внутричерепных опухолей является первичная лимфома мозга, которая представляет собой неходжкинскую лимфому и чаще всего встречается у при иммунодефицитах, например СПИДе.
В отличие от других опухолей, первичные опухоли головного мозга очень редко метастазируют, а в случае метастазирования распространяются на кости черепа и по спинномозговому каналу, либо через кровоток в другие органы.
Вторичные (метастатические) опухоли и неопухолевые поражения. Вторичные опухоли головного мозга происходят из злокачественных первичных опухолей другой локализации (метастазирование). Частота встречаемости вторичных опухолей выше, чем первичных. Наиболее часто в головной мозг метастазируют опухоли легких, кожи (злокачественная меланома), почек (гипернефрома), молочной железы и толстого кишечника. Эти опухолевые клетки попадают в мозг через кровоток. Некоторые неопухолевые поражения могут проявляться и протекать как опухоли центральной нервной системы, например туберкулез мозга, церебральные абсцессы, токсоплазмоз, гамартомы (при туберозном склерозе).
Симптоматика опухолей головного мозга зависит от двух факторов – размера опухоли и ее локализации. Время проявления симптомов коррелирует в большинстве случаев с природой опухоли ("доброкачественные", т.е. медленно растущие /позднее проявление симптомов, или злокачественные, т.е. быстро растущие/раннее появление симптомов). Многие доброкачественные опухоли могут долгие годы оставаться бессимптомными и выявляться случайно при плановом обследовании или по причинам, не связанным с опухолью (например, при травмах).
Появление припадков у людей, ранее не страдавших эпилепсией, также является поводом для медицинского обследования, направленного на выявление опухоли мозга.
Большие опухоли или опухоли с выраженной зоной перифокального (вокруг опухоли) отека неизбежно приводят к повышению внутричерепного давления (внутричерепная гипертензия), которое клинически проявляется головной болью, рвотой, тошнотой, нарушениями сознания (сонливость или развитие комы), расширением зрачка на стороне опухоли (анизокария), папиллоэдема (отек диска зрительного нерва). Тем не менее, даже небольшие опухоли, вызывающие нарушение оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) могут привести к появлению признаков внутричерепной гипертензии значительно раньше. Повышенное внутричерепное давление может привести к вклинению отдельных частей головного мозга, например миндалин мозжечка или крючка гиппокампа с последующей летальной компрессией ствола головного мозга. У маленьких детей повышенное внутричерепное давление может привести к увеличению размеров черепа и незаращению родничков.
В зависимости от локализации опухоли и повреждений окружающих тканей, происходящих в результате компрессии или инфильтрации опухолью, появляются различные очаговые неврологические симптомы, такие как нарушения мышления и поведения, изменения личности, гемипарезы (снижение мышечной силы), гипестезии (снижение чувствительности), афазия (нарушения речи), атаксия (нарушения походки), нарушения полей зрения, паралич лицевой мускулатуры, двоение в глазах, тремор (дрожание в конечностях) и т.д. Эти симптомы не специфичны для опухолей головного мозга и могут возникать при целом ряде неврологических заболеваний (например, при инсультах) или травмах головы. Билатемпоральная гемианопсия (выпадение височных полей зрения с обеих сторон из-за компрессии перекреста зрительных нервов) часто сочетается с эндокринной дисфункцией гипофиза – гипопитуитаризмом (снижение функции) или гиперпитуитаризмом (гиперфункция) и предполагает наличие опухоли гипофиза.
Диагностика опухолей мозга обычно включает в себя несколько этапов. На первом этапе невролог или нейрохирург проводит оценку неврологических симптомов, проверяя зрение, слух, координацию и рефлексы. В зависимости от полученных результатов вторым этапом выполняются спиральная компьютерная (СКТ) и/или магнитно-резонансная (МРТ)томография головного мозга в стандартном или сосудистом режимах.Иногда для повышения информативности исследования также используется внутривенное введение контрастных веществ (парамагнетиков). Церебральная ангиография заключается во введении контрастного вещества в сосуды, питающие головной мозга с последующим получением серии рентгеновских снимков и выполняется, как правило, для исключения аневризм сосудов головного мозга.
Лечение. Подавляющее большинство опухолей головного мозга подвергаются хирургическому методу лечения. В независимости от доступа хирургическое вмешательство позволяет провести детальную диагностику опухоли и оценить возможность адъювантной (послеоперационной) терапии в послеоперационном периоде. Хирургическое лечение также позволяет снизить судорожную активность у пациентов с эпилептическими припадками, развившимися вследствие опухоли, и в дальнейшем либо снизить дозы антиэпилептических препаратов, либо отказаться от них.
Гистологический тип опухоли – наиболее важный прогностический фактор. Когда радиологические и МР-исследования не позволяют определить природу опухоли, ее биопсия с последующим гистологическим исследованием является обязательной. Адъювантная терапия, например, химиотерапия, радиотерапия или их сочетание очень часто назначаются после оперативного вмешательства, особенно при агрессивных опухолях, основываясь на данных гистологического исследования. Хирургический риск определяется локализацией опухоли, близостью к функционально-значимым участкам коры мозга и вовлечением в патологический процесс сосудов и черепных нервов. Общее состояние пациента – другой важный прогностический фактор, который необходимо учитывать. Тяжелые сердечно-легочные заболевания или патология других органов и систем могут быть противопоказанием для проведения наркоза. У детей раннее хирургическое удаление имеющейся опухоли может позволить головному мозгу нормально развиваться с последующим быстрым выздоровлением.